Diagnóstico posnatal de hematoma de cordón umbilical: reporte de un caso / Postnatal diagnosis of umbilical cord hematoma: case report

ANTECEDENTES: El hematoma espontáneo del cordón umbilical es una complicación rara del embarazo que representa una causa grave de morbilidad y mortalidad fetal. Se han descrito numerosos factores de riesgo, pero aún se desconoce su etiología exacta. CASO CLÍNICO: Mujer de 28 años, en su octava gestación, que consultó en urgencias por disminución de los movimientos fetales de varias horas de evolución tras una caída accidental traumática. La monitorización fetal mostró un patrón cardiotocográfico no tranquilizador, con disminución de la variabilidad y sin aceleraciones. Se realizó una cesárea urgente, sin complicaciones, con el nacimiento de un varón vivo de 4560 g, con Apgar 8/10/10 y pH de sangre de cordón umbilical 7.08, que precisó ingreso en la unidad de neonatología por hallazgo de un soplo cardíaco. Tras el alumbramiento se objetivó una gran colección hemática en el cordón umbilical. MÉTODO: Se aplicó una estrategia de búsqueda sistemática en Medline, PubMed y Cochrane de todos los artículos en inglés y español que tuvieran como palabras clave "Umbilical", "Cordón" y "Hematoma". RESULTADOS: Se encontraron 13 publicaciones de 15 casos de hematoma del cordón umbilical en los años 2008-2020. Se realizó una revisión sistemática de los informes de casos descritos en los últimos 12 años en la literatura para evaluar la epidemiología, los factores predisponentes, los resultados potenciales, el diagnóstico prenatal y el manejo clínico. CONCLUSIONES: Debido a la rareza de esta afección, se deben informar todos los casos nuevos de hematoma del cordón umbilical para mejorar el conocimiento de los factores predisponentes, el diagnóstico prenatal y el manejo clínico.

BACKGROUND: Spontaneous umbilical cord hematoma is a rare complication of pregnancy which represents a serious cause of fetal morbidity and mortality. There are many risk factors, but the exact etiology is still unknown. CASE REPORT: 28-year-old woman, eighth gestation, who consulted due to decreased fetal movements of several hours of evolution after traumatic accidental fall. Fetal monitoring showed a non-reassuring cardiotocographic pattern, with decreased fetal variability, without accelerations. An emergency cesarean section was performed without complications, with the birth of a living male weighing 4560 grams, with an 8/10/10 Apgar test, and an arterial pH of the umbilical cord 7.08, which required admission to the neonatology unit. After delivery, a large blood collection was observed in the umbilical cord. METHOD: A systematic search strategy was applied to several electronic bibliographic databases: Medline, PubMed and Cochrane. Key words used were "Umbilical", "Cord", "Hematoma". RESULTS: 13 publications of 15 cases of umbilical cord hematoma were reported in the years 2008-2020. A systematic review of the reports of cases, described in the last twelve years in the literature was carried out to evaluate the epidemiology, predisposing factors, potential results, prenatal diagnosis and clinical management of this phenomenon. CONCLUSIONS: Due to the rarity of this condition, every new case of umbilical cord hematoma should be reported in order to improve the knowledge of predisposing factors, prenatal diagnosis, and clinical management.

Neoplasia cervical intraepitelial tipo III, poshisterectomía supracervical laparoscópica: ventajas e inconvenientes de la conservación del cuello uterino en pacientes histerectomizadas / Cervical intraepithelial neoplasia type III after laparoscopic supracervical hysterectomy. Advantages and disadvantages of cervical conservation in hysterectomized patients

Resumen ANTECEDENTES: Existen múltiples opciones para practicar una histerectomía: por vía vaginal, abdominal laparotómica, laparoscópica o robótica. En pacientes que van a intervenirse por enfermedad benigna puede hacerse mediante la extirpación del cuerpo uterino (histerectomía parcial o supracervical). La preocupación por la posible aparición de una lesión neoplásica en el muñón cervical remanente ha dado lugar a investigaciones acerca de las ventajas de la exéresis del cuello uterino (histerectomía total). CASO CLÍNICO: Paciente de 36 años, intervenida para histerectomía supracervical con salpingectomía bilateral laparoscópica, por útero miomatoso sintomático. Posterior a la cirugía apareció una lesión preneoplásica de alto grado; se le indicó conización cervical. CONCLUSIÓN: Algunos expertos advierten que los riesgos de extirpar el cuello uterino son lo suficientemente notables como para optar por la técnica parcial en pacientes sin antecedentes de patología cervical, sobre todo si tienen cuadros adherenciales o endometriosis del tabique rectovaginal. Por el contrario, otros grupos indican que ante la baja tasa de complicaciones de la histerectomía total y la posibilidad de una patología neoplásica posterior, no está justificada la preservación cervical.

Abstract BACKGROUND: There are multiple approaches to perform a hysterectomy; the classic vaginal route, the laparotomic abdominal or the newest endoscopic techniques, such as laparoscopic or robotic. In patients undergoing benign pathology, the technique can only be performed by removing the uterine body (subtotal or supracervical hysterectomy). However, the concern about the possible occurrence of a neoplastic lesion in the remaining cervical stump has led to investigations into the benefits of also performing the cervical exeresis (total hysterectomy). Our goal is to present a review on the current situation of the topic, concluding that there is still no scientific consensus on which technique is the most recommended. CLINICAL CASE: 36-year-old woman who underwent supracervical hysterectomy with laparoscopic bilateral salpinguectomy due to symptomatic myomatous uterus. After surgery, he presented a high-grade preneoplastic lesion, which indicated that cervical conization was indicated. CONCLUSION: Some experts argue that the risks of performing the removal of the cervix are notable enough to indicate subtotal technique in patients without a history of cervical pathology, especially if they have adhesion or endometriosis of the rectovaginal septum. On the contrary, other working groups indicate that cervical preservation is not justified due to the low complication rate of the total hysterectomy technique and the possibility of developing a subsequent neoplastic pathology.

Mola invasiva en adolescente de 13 años. Aspectos fundamentales del diagnóstico y tratamiento / Invasive mola in 13-year-old girl. Fundamental aspects in diagnosis and treatment

Resumen ANTECEDENTES: La neoplasia gestacional trofoblástica es un tumor raro, derivado de la gestación que procede de un desarrollo anormal del tejido trofoblástico. Incluye cuatro variedades, entre las que se encuentra la mola invasiva y el coriocarcinoma. Puede tener diferentes grados de proliferación; el diagnóstico diferencial es decisivo porque influye directamente en el tratamiento. Las molas premalignas suelen tratarse con legrado uterino, las malignas requieren tratamiento sistémico con mono o poliquimioterapia. CASO CLÍNICO: Paciente de 13 años, hospitalizada debido a un cuadro de vómitos y dolor abdominal. Durante el internamiento se le practicaron estudios complementarios: determinación de la fracción β de la gonadotropina coriónica humana (β-hCG) y tomografía axial computada para plantear el diagnóstico diferencial. El diagnóstico definitivo lo aportó la biopsia obtenida mediante legrado. El tratamiento se basó en la poliquimioterapia. En la actualidad está en remisión completa de la enfermedad. CONCLUSIONES: Resulta imprescindible detectar lo más temprano posible la gestación anómala, entender perfectamente su evolución e importancia de la anticoncepción mientras se trata y la enfermedad desaparece y minimizar la cantidad de pacientes que deben recibir quimioterapia.

Abstract BACKGROUND: Gestational trophoblastic neoplasia is a rare tumor that originates from pregnancy and it develop from anormal proliferation of trophoblastic tissue. It includes four varieties, including invasive mole and choriocarcinoma. They can present different degrees of proliferation, being essential differential diagnosis since it directly influences the treatment. Premalignant moles are usually treated by suction curettage while malignant forms require systemic therapy with mono or polychemotherapy. OBJECTIVE: Report the case, paying special attention to the differential diagnosis and treatment used, analyzing the reasons why polychemotherapy is established and describing the different possible options, based on current scientific evidence. CLINICAL CASE: We present the case of an invasive mola in a 13-year-old patient hospitalized by vomiting and abdominal pain. During this period, complementary techniques such as the determination of the β fraction of the human chorionic gonadotropin (β-hCG) or computed tomography (CT) are required to establish the differential diagnosis. Finally, the definitive diagnosis is provided by the biopsy obtained by curettage. Treatment is instituted with the pattern of polychemotherapy being, currently, with complete remission of the disease. CONCLUSIONS: Thus, it is essential to detect anomalous gestation early, to understand perfectly the evolution of this entity, the importance of contraception during its resolution, and to minimize patients susceptible to chemotherapy.

Carcinoma intraepitelial tubárico seroso como hallazgo posquirúrgico de endometriosis y útero miomatoso. Reporte de un caso / Seuous tubal intraepithelial carcinoma as a post-surgical finding of endometriosis and myomatous uterus. A case report

Resumen: ANTECEDENTES: El carcinoma intraepitelial tubárico seroso es una lesión precursora del carcinoma invasivo de las trompas de Falopio que con frecuencia se diagnostica en el contexto de una salpingooforectomía bilateral profiláctica por patología ginecológica benigna. CASO CLÍNICO: Paciente nulípara, de 51 años, con cuadro clínico de dolor abdominal y elevación de marcadores tumorales CA-125 y CA-19.9, diagnosticada con útero polimiomatoso y sospecha de endometrioma en el ovario derecho. Después de la histerectomía subtotal con anexectomía bilateral, el estudio histológico de la pieza tubárica extirpada reportó focos microscópicos de carcinoma intraepitelial tubárico seroso, sin signos de invasión estromal. Por los hallazgos se solicitaron pruebas de imagen mamarias y el estudio genético de mutación BRCA 1 y 2. CONCLUSIÓN: La salpingooforectomía bilateral profiláctica es un procedimiento que reduce el riesgo de carcinomas peritoneales, tubáricos y serosos de ovario. Las pacientes con carcinoma intraepitelial tubárico seroso deben tener seguimiento basado en controles ecográficos, pruebas de imagen mamarias, determinación de marcadores tumorales y estudios genéticos, debido a su asociación con mutaciones en los genes BRCA 1 y 2.

Abstract: BACKGROUND: Serous tubal intraepithelial carcinoma (STIC) is a precursor lesion of invasive high-grade tubal and serous carcinoma of the ovary, frequently diagnosed in the context of prophylactic bilateral salpingoophorectomy for benign gynecological pathology. The objective of this work is to carry out a literature review on the most relevant aspects of the follow-up of this injury, after its incidental diagnosis in gynecological surgery. CLINICAL CASE: A 51-year-old nulliparous patient who, in the context of a clinical situation of abdominal pain with elevation of tumor markers CA125 and CA19.9, was diagnosed with polymomatous uterus and suspected endometrioma in the right ovary. After a subtotal hysterectomy with bilateral adnexectomy, the histological study of the excised tubal specimen found microscopic foci of STIC without signs of stromal invasion. Given this finding, breast imaging tests and a genetic study of the BRCA 1/2 mutation was requested. CONCLUSION: Prophylactic bilateral salpingoophorectomy in gynecological surgery is a procedure that can reduce the risk of developing peritoneal, tubal, and serous ovarian carcinomas. Patients diagnosed with STIC should be subsidiaries of follow-up based on ultrasound controls, mammary imaging tests, tumor markers, and genetic studies, due to their association in many cases with mutations in the BRCA 1/2 genes. It is necessary to establish a series of standardized clinical protocols for the management of patients with STIC and to continue advancing our understanding of this pathology and its subsequent evolution to high-grade serous carcinoma.

Epidermoid carcinoma in the neovagina of a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Case report and literature review / Carcinoma epidermoide de neovagina en paciente con síndrome de mayer- rokitansky-küster-hauser. reporte de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: presentar el caso de una paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, con diagnóstico de carcinoma escamoso en neovagina, y realizar una revisión de la literatura del tratamiento y pronóstico de las neoplasias o la infección por VPH de tejidos neovaginales en mujeres transgénero o con síndrome MRKH. Materiales y métodos: mujer de 56 años de edad que consulta en un hospital universitario regional de la ciudad de Sevilla (España). Tras la exploración clínica se aprecia una tumoración exofítica en fondo de vagina, con resultado de biopsia de carcinoma escamoso y cultivo positivo para virus del papilloma humano (VPH) tipo 16. Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos Medline vía PubMed, con los términos: "congenital abnormalities"; "mullerian aplasia"; "neovagina"; "vaginal neoplasms"; "squamous carcinoma"; "HPV infection", de reportes y series de caso, y estudios observacionales publicados desde el año 2000 hasta octubre de 2019 en inglés y español. Resultados: se incluyeron 14 estudios; de estos, siete correspondieron a carcinoma escamocelular, tres a adenocarcinoma y cuatro informan infección solo por VPH. Todos los carcinomas escamocelulares presentaban estadios avanzados por compromiso local o linfático y recibieron radioterapia con quimioterapia concomitante o cirugía radical. El pronóstico fue malo en tres de los casos. Las pacientes con adenocarcinoma también presentaron lesiones avanzadas con compromiso local, el tratamiento fue quirúrgico, con quimioterapia concomitante en dos de los casos. Solo una paciente tuvo seguimiento mayor a cinco años. La infección por VPH es frecuente en mujeres sometidas a construcción de neovagina. Conclusiones: las pacientes con neovagina son susceptibles de desarrollar carcinomas escamosos si se utilizaron injertos cutáneos, o adenocarcinomas en aquellas en las que se reconstruyó la vagina a partir de injertos tisulares intestinales. Dado que al momento del diagnóstico presentan compromiso local, a menudo requieren tratamientos radicales o combinados. Se debe investigar cuáles son las mejores estrategias de tamizaje de VPH, cáncer escamoso y adenocarcinoma en este tipo de pacientes.

ABSTRACT Objective: To present the case of a squamous carcinoma in the neovagina of a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome and review of the literature related to treatment and prognosis of vaginal neoplasms or HPV infection in transgender women or with MRKH syndrome. Materials and methods: A 56-year-old woman consulted to the Hospital Universitario of Sevilla (Spain). During the clinical examination, a exophytic tumor at the bottom of the vagina was found and the biopsy reported squamous carcinoma and positive nucleic acid amplification test for human papilloma (HPV) type 16. A literature search of case reports, case series and observational studies published from 2000 to October 2019 in English and Spanish was performed in Medline via PubMed, with the following terms: "congenital abnormalities"; "Mullerian aplasia"; "neovagina"; "Vaginal neoplasms"; "Squamous carcinoma"; "HPV infection" was performed. Results: 14 studies were finally included; seven corresponded to squamous cell carcinoma, three to adenocarcinoma and four reported HPV infection only. All of the squamous cell carcinomas were at advanced stages due to local or lymphatic compromise and received radiotherapy with concomitant chemotherapy or radical surgery. The prognosis was bad in three of the cases. Patients with adenocarcinoma also presented with advanced lesions due to local extensión and received surgical treatment and two cases received concomitant chemotherapy. Only one patient was followed-up for five years or more. HPV infection is common in women who underwent neovagina reconstruction. Conclusions: Patients with neovagina are susceptible to develope squamous carcinomas or adenocarcinomas depending if skin or intestinal tissue grafts are used. According to local compromise at the time of diagnosis, radical or combined treatments are required. Which screening strategies for HPV, squamous cell carcinomas and adenocarcinoma is to be investigated.

High grade adenosarcoma of endocervix and endometrial cavity with a heterologous component of rhabdomyosarcoma. Case report and review of the literature / Adenosarcoma de alto grado de endocérvix y cavidad endometrial con componente heterólogo de rabdomiosarcoma. reporte de caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: presentar el caso de una paciente con diagnóstico de adenosarcoma de alto grado de endocérvix y de cavidad endometrial, con componente heterólogo, y hacer una revisión de la literatura con especial atención al diagnóstico y manejo terapéutico de esa patología. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente de 31 años, que consulta al Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla, institución regional de tercer nivel, por presentar san grado genital originado por una masa polipoidea endocervical que se llevó a biopsia con resultado de un leiomiosarcoma poco diferenciado de alto grado de endocérvix. Posteriormente fue llevada a histerectomía total abdominal. En el estudio de la pieza quirúrgica el resultado fue: adenosarcoma de endocérvix y cavidad endometrial, con componente heterólogo de rabdomiosarcoma. Con los términos: "adenosarcoma", "endocervical", "cérvix", "uterus", "heterologous", en las bases de datos Medline vía PubMed se realizó una búsqueda de artículos de revisión bibliográfica, reportes y series de casos clínicos que describían aspectos del adenosarcoma cervicouterino y del componente heterólogo de rabdomiosarcoma, en inglés y español, publicados desde 1974. Resultados: se hallaron seis artículos correspondientes a revisiones de la literatura, reportes o series de casos, donde se describen los aspectos más importantes referentes al diagnóstico y tratamiento de esta patología. Conclusiones: esta patología se caracteriza, en ocasiones, por un crecimiento rápido y agresivo, donde es importante el diagnóstico precoz y el tratamiento óptimo, basado en una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia, aunque dada su baja prevalencia se necesitan aún más estudios para poder confirmar estos datos.

ABSTRACT Objective: To present the case of a patient diagnosed with high grade adenosarcoma of the endocervix and the endometrial cavity, with a heterologous component, and to conduct a review of the literature focusing on the diagnosis and therapeutic management of this disease condition. Materials and methods: We present the case of a 31-year-old female patient who came to Virgen Macarena University Hospital of Seville, a Level III regional institution, complaining of genital bleeding arising from an endocervical polypoid mass. The biopsy of the mass revealed a high grade, poorly differentiated leiomyosarcoma of the endocervix. The patient was taken later to total abdominal hysterectomy. The study of the surgical specimen provided the following result: adenosarcoma of the endocervix and endometrial cavity with a heterologous rhabdomyosarcoma component. A search was conducted in the Medline database via Pubmed using the terms "adenosarcoma," "endocervical," "cervix," "uterus," "heterologous." The search included literature review articles, case reports and clinical case series describing aspects of cervical adenosarcoma and the heterologous rhabdomyosarcoma component, published in English and Spanish since 1974. Results: Six articles corresponding to literature reviews, case reports or case series in which the most relevant aspects of the diagnosis and treatment of this disease condition are described were retrieved. Conclusions: This condition is characterized, on occasions, by rapid and aggressive growth, hence the importance of early diagnosis and optimal treatment based on a combination of surgery, radiation therapy and chemotherapy. However, due to its low prevalence, further studies are needed in order to confirm these data.

Resección histeroscópica de septo uterino conformado por mioma submucoso / Hysteroscopy Resection of the Uterine Septum Due To Submucosal Myoma

Las malformaciones uterinas congénitas presentan una baja prevalencia en la población general (0,5-6,7 por ciento), el útero septo es la más frecuente. Estas enfermedades pueden afectar a los resultados reproductivos de las pacientes, así como aumentar la incidencia de abortos de repetición, presentaciones fetales anómalas o partos pretérminos. De la misma forma, los miomas uterinos submucosos también pueden producir alteraciones de la fertilidad, aunque la sintomatología más relacionada con los mismos es el sangrado. Constituyen el tumor benigno más frecuente del aparato genital femenino. El diagnóstico de estas patologías puede realizarse mediante pruebas de imagen como la ecografía transvaginal y la resonancia magnética, aunque la visualización directa vía histeroscópica sigue siendo de elección. Esta técnica constituye, además, la primera opción terapéutica, ya que se puede realizar tanto la resección del septo uterino como la miomectomía, sin apenas complicaciones y mediante una técnica quirúrgica segura y poco invasiva. El tratamiento histeroscópico está especialmente indicado en pacientes sintomáticas, con esterilidad o abortos de repetición, incluso antes de iniciar terapias de reproducción asistida. En el siguiente trabajo exponemos el caso de una paciente que presentaba un septo uterino constituido en su mayor parte por un leiomioma submucoso tratado vía histeroscópica; siendo un caso muy raro, dada la infrecuente asociación entre ambas patologías(AU)

Congenital uterine malformations present low prevalence in the general population (0.5-6.7 percent), and uterus septum is the most frequent. These pathologies can affect the reproductive outcomes of patients, as well as increase the incidence of repeating abortions, abnormal fetal presentations or preterm deliveries. In the same way, submucosal uterine fibroids can also produce alterations in fertility, although the most related symptomatology is bleeding. They are the most frequent benign tumor of the female genital tract. Diagnosis can be carried out through imaging tests such as transvaginal ultrasound and magnetic resonance imaging, although direct visualization, via hysteroscopy, is still the preferred option. This technique is also the first therapeutic option, since both, resection of the uterine septum and myomectomy can be performed with few complications and a safe and minimally invasive surgical technique. Hysteroscopy is especially indicated in symptomatic patients, with sterility or repeated abortions, even before initiating assisted reproduction therapies. In the following paper, we present the case of a patient who presented a uterine septum formed mostly by a submucosal leiomyoma. She was treated by hysteroscopy. This case is very rare given the infrequent association between both pathologies(AU)

Gestación ectópica cornual en paciente con dos embarazos ectópicos ipsilaterales previos / Cornual ectopic pregnancy in a patient with two previous ipsilateral ectopic pregnancies

Resumen ANTECEDENTES: El embarazo ectópico es una de las urgencias ginecológicas más comunes, causa 75% de las muertes maternas que suceden en el mundo durante el primer trimestre de la gestación. Entre las diferentes localizaciones del embarazo extrauterino, el intersticial o cornual supone 2-4% del total de embarazos ectópicos. Una gestación cornual es un embarazo ectópico alojado e implantado en la parte intramural de la trompa de Falopio, cubierta en su totalidad por el miometrio. CASO CLÍNICO: Paciente de 37 años, con amenorrea de 5 semanas y 3 días, antecedentes de un embarazo ectópico tubárico y otro ectópico posterior, ipsilateral, en el remanente tubárico de la cirugía previa. En la ecografía de control se detectó una nueva gestación ectópica, esta vez cornual en el mismo sitio, tratada mediante resección quirúrgica cuneiforme, por vía laparotómica. CONCLUSIÓN: El diagnóstico de embarazo ectópico cornual supone un reto porque las pacientes suelen manifestar síntomas hasta un estado avanzado de esta condición, que origina una rotura uterina (y hemorragia intraabdominal masiva) en 20% de los casos más allá de las 12 semanas. El diagnóstico temprano es decisivo para que el tratamiento sea exitoso y sin consecuencias.

Abstract BACKGROUND: Ectopic pregnancy (EP) is one of the most common gynecological emergencies, and worldwide causes more than three-quarters of maternal deaths produced during the first trimester of pregnancy. Among the different locations of the extrauterine pregnancy, an interstitial pregnancy accounting for only 2-4% of total ectopic pregnancy. A cornual pregnancy is defined as ectopic pregnancy that is implanted in the intramural part of the Fallopian tube, covered in its entirety by the myometrium. CLINICAL CASE: Patient with a history of a tubal ectopic pregnancy and a posterior ipsilateral ectopic pregnancy in the tubal remnant of the previous surgery, diagnosed by ultrasound of a new ectopic pregnancy, this time cornual in the same place, treated by surgical laparotomic cuneiform resection, with good results therapeutic. CONCLUSION: The diagnosis of this entity is a challenge at present, since patients usually present symptoms in an advanced stage of the disease, causing a uterine rupture (and massive intraabdominal hemorrhage) in 20% of cases over 12 weeks . Therefore, early diagnosis is the key to success in the treatment of this rare pathology, while allowing good results for patients with interstitial pregnancy.

Experiencia del equipo quirúrgico y grado de dificultad de la intervención. ¿Variables significativas en la incidencia de complicaciones durante la cirugía laparoscópica ginecológica? / Experience of the surgical team and level of difficulty of the intervention. Significant variables in the incidence of complications during laparoscopic gynecological surgery?

Resumen OBJETIVO: Primario: observar si el grado de dificultad de la intervención y la experiencia del equipo quirúrgico influyen en la incidencia de complicaciones y consecuencias adversas de la cirugía laparoscópica ginecológica. Secundario: valorar cuál de las dos variables influye de forma más negativa y, además, estudiar los mecanismos que pueden implementarse en la práctica diaria, clínica y formativa para reducir las consecuencias quirúrgicas adversas. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, observacional y retrospectivo efectuado en el Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla entre enero de 2015 y febrero de 2016. Se incluyeron todas las cirugías laparoscópicas indicadas por diagnóstico de patología benigna. La muestra se dividió en 3 grupos en función de la distribución de los cirujanos y su experiencia quirúrgica. Las intervenciones se categorizaron conforme a la dificultad en tres grados (el 3 correspondió al de mayor dificultad). RESULTADOS: Se incluyeron 195 cirugías laparoscópicas. La experiencia del equipo quirúrgico fue un factor determinante en los desenlaces heterogéneos, por lo que el grado de dificultad de la intervención tuvo una relación más estrecha con las consecuencias quirúrgicas adversas. Por lo que se refiere al grado de dificultad previo a la cirugía, solo fueron estadísticamente significativos el tiempo quirúrgico y la pérdida hemática, que fue mayor en las intervenciones grado 3. La estancia hospitalaria media, las reintervenciones, reingreso, conversión a laparotomía o complicaciones también fueron mayores en el grupo con grado 3 de dificultad y menor en el 1, pero sin significación estadística. CONCLUSIÓN: Con base en lo reportado se desprende que el grado de dificultad de la intervención tiene más influencia en las complicaciones quirúrgicas que la experiencia del cirujano y el ayudante.

Abstract OBJECTIVE: Primary: to observe whether the degree of difficulty of the intervention and the experience of the surgical team influence the incidence of complications and adverse consequences of laparoscopic gynecological surgery. Secondary: to assess which of the two variables influences more negatively and, in addition, to study the mechanisms that can be implemented in daily, clinical and educational practice to reduce the adverse surgical consequences. MATERIALS AND METHODS: Retrospective, observational and descriptive study carried out in the Virgen Macarena University Hospital of Seville, between January 2015 and February 2016. Including all laparoscopic surgeries performed for benign pathology in that period. The sample has been divided into 3 groups according to the distribution of the surgeons, taking into account their surgical experience. On the other hand, the interventions have been categorized according to the difficulty in three levels (with 3 being the most difficult). RESULTS: 195 laparoscopic surgeries have been collected. The experience of the surgical team has been a factor that has shown heterogeneous results, so the level of difficulty of the intervention seems more related to the surgical adverse effects. Regarding the level of difficulty prior to surgery, only surgical time and blood loss were statistically significant, which was greater in level 3 interventions. Variables such as average hospital stay, reoperations, readmission, conversion to laparotomy or complications were also higher in the group of level 3 of difficulty and lower in group 1, but without statistical significance. CONCLUSION: The results raise the theory of which the level of difficulty of the intervention influences of more direct form in the surgical complications that the surgical experience of the surgeon and the assistant.

Manejo del síndrome de transfusión feto fetal en gestaciones gemelares monocoriales / Management of Fetal Fetus Transfusion Syndrome in Monochorionic Twin Gestations

El síndrome de transfusión feto fetal es una complicación grave de las gestaciones gemelares monocoriales. Su etiología se debe a la transfusión crónica de sangre del feto donante, al feto receptor, a través de las anastomosis vasculares entre los territorios placentarios de ambos. El cuadro clínico característico se evidencia en ambos fetos, receptor y donante, lo cual es consecuencia directa de las alteraciones en la volemia que padece cada uno. En el feto receptor se observa un polihidramnios relacionado con la poliuria derivada de un estado de hipervolemia constante, que acaba evolucionando hacia una insuficiencia cardiaca congestiva. En el feto donante el cuadro es inverso, caracterizado por oligoamnios, oliguria, crecimiento intrauterino retardado e hipovolemia, con tasas de mortalidad sin tratamiento de entre el 80-100% de los casos, que varían en función del grado de transfusión. El diagnóstico se basa en el estudio ecográfico exhaustivo de ambos fetos, procurando un diagnóstico precoz y un estadiaje correcto, ya que el pronóstico se verá muy influenciado por la actuación temprana. El tratamiento de elección es la coagulación láser de las anastomosis vasculares por fetoscopia, que se realiza idealmente entre la semana 18 y 26 de embarazo. El pronóstico es variable, en función de la disponibilidad de terapia fetal y de la edad gestacional en el momento del diagnóstico, siendo, en general, de muy mal pronóstico sin tratamiento efectivo(AU)

Twin-twin transfusion syndrome (TTTS) is one of the most serious complications of monochorionic multiple gestations. The etiology is due to a chronic blood transfusion from de donor twin to the recipient twin trough vascular anastomoses between both placenta territories. Main clinical presentation is present in both donor and recipient fetuses, as a direct consequence of a blood volume alteration in each one. The recipient twin shows polyhydramnios related to polyuria resulting from a state of constant fluid overload, finally evolving into congestive heart failure. In the donor twin, the clinical presentation is opposite and shows oligoamnios, oliguria, intrauterine retarded growth and hypovolemia. Untreated mortality rates are between 80-100 % of all cases, which may vary depending on the severity of the transfusion. Diagnoses is based on exhausting ultrasound examination of both fetuses, securing early diagnosis and correct staging, since prognosis will be greatly influenced by early actions. Fetoscopic laser ablation is generally the definitive treatment between 16 and 26 weeks of gestation. The prognosis is variable, depending on the availability of fetal therapy and gestational age at diagnosis. It is generally very poor prognosis without effective treatment(AU)

Carcinoma de ovario en paciente con mutación del gen BRCA1. Diagnóstico tras biopsia de adenopatía cervical, en el contexto de un síndrome paraneoplásico cutáneo / Ovarian carcinoma in a patient with a BRCA1 gene mutation. Diagnosis after biopsy of cervical adenopathy, in the context of a cutaneous paraneoplastic syndrome

RESUMEN El cáncer epitelial de ovario representa uno de los tumores ginecológicos más letales ya que más del 75% de las pacientes son diagnosticadas en estadío avanzado. Aún no se ha demostrado que la realización de pruebas y exámenes pélvicos rutinarios haya reducido la mortalidad, no existiendo actualmente, un cribado eficaz para su diagnóstico precoz. Aunque la sintomatología metastásica extraperitoneal más común es el derrame pleural, las linfadenopatías neoplásicas a nivel supraclavicular aparecen hasta en el 4% de casos, generalmente asociándose a un mal pronóstico. La identificación de una adenopatía supraclavicular se relaciona hasta en un 58-83% de los casos, con el hallazgo de una tumoración maligna. Por otro lado, la dermatomiositis del adulto puede tener un origen paraneoplásico en un 15-25% de las ocasiones, siendo el cáncer de mama y de ovario la etiología más frecuente en la población femenina. Las pacientes portadoras de mutaciones en los genes BRCA 1 y 2 tienen un aumento del riesgo de padecer neoplasias de mama y ovario. En aquellas afectas de un cáncer de ovario y portadoras de una mutación en los genes BRCA, no se debería plantear una cirugía profiláctica de rutina sobre la mama, al menos en los primeros 5 años tras el diagnóstico de la neoplasia ovárica. Presentamos el caso de una paciente portadora de una mutación germinal del gen BRCA 1, que debuta con un cáncer de ovario, tras el estudio de una adenopatía neoplásica de cuello, biopsiada en el contexto de un síndrome paraneoplásico cutáneo.

ABSTRACT Epithelial ovarian cancer represents one of the most lethal gynecological tumors, since more than 75% of affected women are diagnosed at an advanced stage. However, studies have not demonstrated yet that performing routine pelvic exams and tests had reduced mortality in ovarian cancer, and currently there is no effective screening for early diagnosis. The most common extraperitoneal metastatic symptomatology of ovarian cancer is pleural effusion, but there are other, like neoplastic lymphadenopathies at supraclavicular level, described in up to 4% of cases and generally related to a poor prognosis. The identification of a supraclavicular adenopathy is associated with the finding of a malignant tumor in 58-83% of the cases. On the other hand, adult dermatomyositis can have a paraneoplastic origin in 15-25% of patients, being breast and ovarian cancer the most frequent etiology in the female population. Patients with BRCA 1 and 2 genes mutations have an increased risk of breast and ovarian malignancies. In those affected by an ovarian cancer and carriers of a mutation in the BRCA genes, routine prophylactic surgery should not be considered on the breast, at least in the first 5 years after the diagnosis of ovarian neoplasia. We present the case of a patient with a germinal mutation of the BRCA 1 gene, who debuts with an ovarian cancer, after the study of a neoplastic adenopathy of neck, biopsied in the context of a cutaneous paraneoplastic syndrome.

Tumor ovárico del seno endodérmico (Yolk Sac). Dolor abdominal en el puerperio inmediato como síntoma diagnóstico / Endodermal sinus ovarian tumor (Yolk Sac). Abdominal pain in the immediate puerperium as a diagnostic symptom

RESUMEN Los tumores del seno endodérmico ovárico (Yolk Sac), son neoplasias malignas de origen germinal, que se caracterizan por su diferenciación embriológica a partir de estructuras del saco vitelino. Son tumoraciones muy infrecuentes, de crecimiento rápido y que suelen desarrollarse en adolescentes y mujeres jóvenes, en edad reproductiva. Su diagnóstico se basa en la combinación de pruebas de imagen asociado a niveles plasmáticos elevados de marcadores tumorales como la alfafetoproteína. El manejo terapéutico es eminentemente quirúrgico (pudiendo ser conservador en pacientes con deseo genésico no cumplido), asociado a pautas de quimioterapia sistémica combinada con bleomicina, etopósido y platino. Exponemos el caso de una paciente que en el puerperio tardío, presenta un cuadro clínico de dolor, distensión abdominal y fiebre, siendo diagnosticada tras el tratamiento quirúrgico y el estudio histológico posterior, de un tumor del seno endodérmico ovárico.

ABSTRACT Ovarian endodermal sinus tumors (Yolk Sac), are malignant neoplasms of germinal origin, which are characterized by their embryological differentiation from yolk sac structures. These tumors are very infrequent, of rapid growth and tend to develop in adolescents and young women of reproductive age. Its diagnosis is based on the combination of imaging tests associated with high plasma levels of tumor markers such as alpha-fetoprotein. The therapeutic management is eminently surgical (with a more conservative approach reserved for patients still considering later pregnancy), associated with patterns of systemic chemotherapy combined with bleomycin, etoposide and platinum. We present the case of a patient who, in the late puerperium, presents symptoms of pain, abdominal distension and fever, being diagnosed after the surgical treatment and the subsequent histological study of a tumor of the endodermal ovarian sinus.

Influencia del índice de masa corporal pregestacional y ganancia ponderal materna en los resultados perinatales materno-fetales / Influence of the body mass index and maternal gestational weight gain in maternal-fetal perinatal outcomes

Introducción: El índice de masa corporal y la ganancia ponderal materna excesiva durante el embarazo son factores de riesgo para el desarrollo de complicaciones perinatales. Objetivo: Determinar la relación entre el índice de masa corporal pregestacional y la ganancia ponderal materna durante el embarazo, y la aparición de complicaciones y efectos adversos perinatales materno-fetales. Métodos: Estudio observacional prospectivo de cohortes con 500 gestantes controladas en el HUV Macarena de Sevilla durante el primer trimestre del año 2012. Las pacientes se han categorizado en función de su índice de masa corporal pregestacional y de su ganancia ponderal durante el embarazo. El análisis asociativo entre variables se ha realizado mediante el test de la chi cuadrado (significación estadística p< 0,05). Resultados: De las 500 gestantes incluidas en nuestro estudio, 137 (28 por ciento) presentaban sobrepeso y 79 (16,1 por ciento) algún tipo de obesidad. Según la ganancia ponderal, 216 (44,1 por ciento) tuvieron una ganancia ponderal superior a la recomendada. De las gestantes que desarrollaron patología, 37,7 por ciento tenía un peso bajo o normal al inicio de la gestación, mientras que en 62,3 por ciento de los casos tenían sobrepeso (34,4 por ciento) u obesidad (27,9 por ciento) (p= 0,001). La hipertensión gestacional (3,4 por ciento) y la diabetes gestacional (1,4 por ciento) fueron las patologías más frecuentes. El grupo de gestantes con ganancia ponderal excesiva tuvo una mayor tasa de inducciones del parto (p= 0,027), recién nacidos con mayores pesos al nacer y mayor número de ingresos en UCI neonatal. Conclusiones: Un elevado índice de masa corporal pregestacional y una ganancia ponderal excesiva en el embarazo puede conllevar resultados adversos tanto para la madre como para el neonato(AU)

Introduction: Excessive body mass index (BMI) and gestational weight gain (GWG) are risk factors for the development of perinatal complications. Objectives: Determine the association between the pregestational BMI and GWG and maternal-fetal perinatal complications and adverse effects. Methods: A prospective observational cohort study of 500 controlled pregnant women was conducted at Virgen Macarena University Hospital from Seville during 2012 first trimester. Patients have been categorized according to their pregestational BMI and GWG. Analysis of association between variables has been performed through Chi-Square Test (statistical significance: p< 0.05). Results: Out of 500 pregnant women, 137 (28 percent) were overweight and 79 (16.1 percent) were obese. Regarding GWG, 216 (44.1 percent) had higher GWG than recommended. 37.7 percent pregnant women, who developed pathology, presented low or normal weight at the beginning of pregnancy, whereas 62.3 percent of cases were overweight (34.4 percent) or obese (27.9 percent) (p= 0.001). Gestational hypertension (3.4 percent) and gestational diabetes (1.4 percent) were the most frequent pathologies. The group of pregnant women with excessive GWG had a higher pregnancy induction rate (p= 0.027), newborns with higher weight and higher number of admissions in neonatal ICU. Conclusions: A high pre-pregnancy BMI and GWG in pregnancy can lead to adverse outcomes for both, the mother and the neonate(AU)

Fascitis necrotizante en cicatriz de cesárea. A propósito de un caso / Necrotizing fasciitis in the surgical wound. A case report

Resumen Antecedentes: La fascitis necrotizante es una infección poco frecuente de los tejidos blandos, caracterizada por un proceso infeccioso agresivo y de rápida extensión que resulta en necrosis de la piel, tejido celular subcutáneo y fascia muscular. Caso clínico: Paciente de 25 años, con 41 semanas de embarazo; ingresó a la unidad hospitalaria por trabajo de parto. Pese a la buena evolución de la dilatación cervical, el embarazo finalizó mediante cesárea. Durante el posoperatorio se observaron signos de anemia moderada y para ello se le indicó hierro y vitamina C por vía oral; sin embargo, al tercer día posquirúrgico se evidenció la herida quirúrgica con signos de inflamación intensa y exudado seroso. Tuvo fiebre de 38.1 ºC en las últimas horas; su estado general empeoró significativamente. Los estudios de laboratorio reportaron: leucocitosis, anemia severa, plaquetopenia, hiponatremia, hiperglucemia, acidosis metabólica compensada e hipoxemia. El cultivo del exudado de la herida quirúrgica confirmó una infección por Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus. Se estableció el diagnóstico de fascitis necrotizante. El tratamiento consistió en reapertura de la herida, asepsia y desbridamiento de la piel, tejido celular subcutáneo y fascia muscular. La paciente permaneció cinco días más en la unidad de cuidados intensivos, con oxígeno complementario, apoyo inotrópico, antibióticos por vía intravenosa (imipenem, clindamicina, amikacina) y nutrición parenteral. La evolución fue favorable; no se reportaron complicaciones adicionales y la herida quirúrgica cerró por completo. Conclusiones: El pronóstico de las pacientes con fascitis necrotizante varía en función del diagnóstico y tratamiento oportunos. La tasa de morbilidad y mortalidad se estima, incluso, en 76%.

Abstract Background: Necrotizing fasciitis is a rare soft tissue infection, distinguised by an aggressive and rapidly expanding infectious process, that it results in necrosis of the skin, subcutaneous cellular tissue and muscular fascia. Clinical case: A 25 years-old patient, with 41 weeks of pregnancy; entered the hospital due to delivery labor. Despite the good evolution of the dilation cervical, the pregnancy was completed by caesarean section. During the postoperative were observed signs of moderate anemia; iron and vitamin C were indicated orally; however, on the third postoperative day, the surgical wound with signs was evidenced of intense inflammation and serous exudate. Observed fever of 38.1 ºC in the last hours; his general condition worsened significantly. Laboratory studies reported: leukocytosis, severe anemia, thrombocytopenia, hyponatremia, hyperglycemia, acidosis compensated metabolism and hypoxemia. The culture of exudate from a surgical wound confirmed an infection by Pseudomonas aeruginosa and Staphylococcus aureus. We established the diagnosis of necrotizing fasciitis. The treatment consisted of reopening of the wound, asepsis and debridement of the skin, subcutaneous cellular tissue and fascia muscular. The patient stayed five more days in the intensive care unit, with complementary oxygen, inotropic support, intravenous antibiotics (imipenem, clindamycin, amikacin) and parenteral nutrition. The evolution was favorable; do not observed complications and the surgical wound closed completely. Conclusions: The prognosis of patients with necrotizing fasciitis varies according of timely diagnosis and treatment. The morbimortality rate it is estimated, even, at 76%.

Insuflación con aguja de Veress en punto de Palmer, hasta presión intraabdominal de 25 mmHg. Técnica para mejorar la seguridad del acceso laparoscópico ginecológico / Veress needle inflation at Palmer's point, up to intra-abdominal pressure of 25 mmHg. Technique to improve the safety of gynecological laparoscopic access

RESUMEN Objetivos: El objetivo del estudio es observar los beneficios de la entrada laparoscópica con trocar para la óptica, tras la insuflación previa con aguja de Veress en punto de Palmer, hasta conseguir una presión intraabdominal de 25 mmHg. Material y método: Estudio prospectivo de 115 cirugías laparoscópicas realizadas con la técnica anteriormente descrita, por el mismo equipo quirúrgico; de julio de 2014 a marzo de 2018, en el Departamento de Ginecología del Hospital General Santa María del Puerto. Resultados: El tiempo medio de las maniobras de acceso fue de 175 segundos. En el 84.3 % de las ocasiones, el acceso a la cavidad abdominal se consiguió en el primer intento. Sólo en dos ocasiones (1.7%), fue necesario cambiar la técnica de acceso. No se objetivó ninguna complicación o efecto adverso en el 96.5% de las cirugías. En dos pacientes (1.7%) se produjo un enfisema subcutáneo, en una ocasión un enfisema epiploico (0.9%) y en una paciente (0.9%), se objetivó una ligera intolerancia anestésica durante la realización del neumoperitoneo. No se registró durante el estudio ninguna complicación mayor asociada a las maniobras de acceso. Conclusiones: La entrada con presiones altas intraabdominales tras insuflación con aguja de Veress en punto de Palmer, es una técnica segura y reproducible para evitar complicaciones mayores, durante las maniobras de acceso a cavidad abdominal. Además, esta técnica no produce efectos adversos anestésicos relevantes secundarios a las altas presiones en pacientes sanas, debido al escaso tiempo durante el que se mantienen las mismas.

ABSTRACT Objectives: The aim of the study is to observe the benefits of laparoscopic trocar entry for optics, after previous insufflation with Veress needle at Palmer's point, until an intra-abdominal pressure of 25 mmHg is achieved. Material and method: Prospective study of 115 laparoscopic surgeries performed with the previously described technique, by the same surgical team; from July 2014 to March 2018, in the Department of Gynecology of the Hospital General Santa María del Puerto. Results: The average time of access maneuvers was 175 seconds. In 84.3% of the cases, access to the abdominal cavity was achieved on the first attempt. Only on two occasions (1.7%), it was necessary to change the access technique. No complication or adverse effect was found in 96.5% of the surgeries. Subcutaneous emphysema (1.7%) occurred in two patients, epiploic emphysema (0.9%) and in one patient (0.9%), a slight anesthetic intolerance was observed during the pneumoperitoneum. No major complications associated with the access maneuvers were recorded during the study. Conclusions: The entry with high intra-abdominal pressures after insufflation with Veress needle at Palmer's point, is a safe and reproducible technique to avoid major complications, during maneuvers of access to the abdominal cavity. In addition, this technique does not produce relevant adverse anesthetic effects secondary to high pressures in healthy patients, due to the short time during which they remain.

Adenocarcinoma sincrónico de alto grado de endometrio y ovario; a propósito de un caso clínico / Synchronous high-grade adenocarcinoma of the endometrium and ovary; about a clinical case

RESUMEN El cáncer sincrónico endometrial y ovárico (SEOC) representa alrededor de un 5-10% de las neoplasias de endometrio y ovario. Cuando no existe extensión locorregional y presentan un patrón histológico de bajo grado, actúan como si fueran dos tumores primarios independientes, en lugar de comportarse como un cáncer en estadio avanzado. Los mecanismos para diferenciar si su origen es metastásico o por el contrario, son tumores primarios independientes conlleva una gran dificultad y ha generado una importante controversia dentro del estudio de este tipo de neoplasias. En este artículo, exponemos el caso clínico de una paciente de 46 años que presenta un tumor sincrónico de endometrio y ovario en estadio IA, desconocido hasta el estudio histológico de la pieza quirúrgica.

ABSTRACT Endometrial and ovarian synchronous cancer (SEOC) accounts for about 5-10% of endometrial and ovarian neoplasms. When there is no local extension and they present a low-grade histological pattern, they act as if they were two independent primary tumours, instead of behaving as an advanced stage cancer. Therefore, the differentiation of its origin (metastatic or independent primary tumours) is fraught with difficulty and has generated a significant controversy in the study of this type of neoplasms. In this article, we present the clinical case of a 46-year-old patient presenting a synchronous tumor of the endometrium and ovary in IA stage, unknown until the histological study of the surgical sample.

Conceptos generales sobre técnicas de preservación de la fertilidad en la paciente oncológica / General Concepts about Techniques for Fertility Preservation in Cancer Patients

Actualmente, la necesidad de iniciar terapias antineoplásicas, no debe suponer la renuncia a la maternidad por parte de una paciente, que aún no haya completado sus deseos genésicos. Durante los últimos años, los avances socioeconómicos en los países desarrollados, han producido un retraso en la edad en las que las mujeres inician la búsqueda de su primera gestación. El objetivo del trabajo es mostrar una revisión pormenorizada de la literatura científica referente a la quimioprofilaxis con análogos de la GnRH, criopreservación de tejido ovárico y técnicas de estimulación ovárica para criopreservación de ovocitos y/o embriones, en pacientes con patología oncológica, sin deseos genésicos cumplidos. Se ha realizado una revisión bibliográfica de la literatura publicada en las bases de datos de PubMed, MedLine, Embase, BioMed Central y SciELO. Gracias a la mejoría de los tratamientos oncológicos, a los programas de detección precoz y a la aparición de nuevos fármacos y pautas terapéuticas, se ha incrementado la supervivencia de las pacientes con patologías oncológicas. Todo ello ha permitido el desarrollo de terapias genésicas óptimas, para este grupo de mujeres. La valoración inicial de estas pacientes debe incluir el grado de afectación de la función ovárica que les ocasionará el tratamiento y su repercusión en la reserva ovárica. La reserva ovárica es la cantidad de ovocitos que tiene la mujer en el momento del diagnóstico, ésta disminuye exponencialmente con la edad, por lo que es un factor muy importante a tener en cuenta.

Currently, the need to initiate antineoplastic therapies should not mean giving up on motherhood by a patient who has not yet fulfilled her desire to become a mother. In recent years, socioeconomic advances in developed countries have led to a delay in the age at which women begin their search for their first pregnancy. The objective of this paper is to show a detailed review of the scientific literature regarding chemoprophylaxis with GnRH analogues, cryopreservation of ovarian tissue and ovarian stimulation techniques for cryopreservation of oocytes and / or embryos, in patients with oncological pathology, who has not fulfilled their reproductive desires. A literature review was carried out in PubMed, MedLine, Embase, BioMed Central and SciELO databases. Thanks to the improvement of oncological treatments, early detection programs and the appearance of new drugs and therapeutic guidelines, the survival of patients with oncological pathologies has increased. All this has allowed the development of optimal gene therapy for this group of women. The initial assessment of these patients should include the degree of ovarian function impairment that will cause the treatment and its impact on the ovarian reserve. The ovarian reserve is the number of oocytes that the woman has at the time of diagnosis, this decreases exponentially with age, which is a very important factor to take into account.

Crecimiento intrauterino restringido como síntoma guía para el diagnóstico genético prenatal del síndrome de Wolf-Hirschhorn en gestación gemelar bicorial biamniótica / Restricted Intrauterine Growth as a Guiding Symptom for Prenatal Genetic Diagnosis of Wolf-Hirschhorn Syndrome in Bicorial Diamniotic Twin Gestation

El síndrome de Wolf Hirschhorn, también conocido como monosomía del brazo corto del cromosoma 4 (4p) o síndrome 4p-, es una rara enfermedad genética descrita por primera vez en el año 1961 por los doctores Cooper y Hirschhorn. El objetivo del trabajo es presentar un caso clínico sobre el síndrome de Wolf-Hirschhorn, que es un trastorno genético raro y aún bastante desconocido que cursa con múltiples anomalías morfológicas congénitas, así como con un retraso neurológico e intelectual de grado variable. La prevalencia de este síndrome es extremadamente baja, teniendo en cuenta que la cifra puede estar infraestimada, dada las pérdidas gestacionales precoces y la dificultad en el diagnóstico prenatal. Reportamos el caso de una paciente con gestación gemelar bicorial biamniótica tras un ciclo de FIV-ICSI, en el que al segundo gemelo se diagnosticó un Síndrome de Wolf-Hirschhorn, luego del estudio por una discordancia de pesos estimados y crecimiento intrauterino restringido de este segundo feto. El patrón clásico de presentación clínica se caracteriza por el desarrollo de alteraciones craneofaciales importantes, retraso en el crecimiento normal tanto prenatal como posnatal y deficiencia mental e intelectual de grado variable. El diagnóstico prenatal debe ser realizado por expertos. Puede sospecharse por un crecimiento intrauterino restringido, ya que se da en 80-90 por ciento de los fetos con esta patología. Una vez diagnosticado, se recomienda el estudio genético de los padres, dado que hasta 15 por ciento de los progenitores pueden padecer un reordenamiento cromosómico equilibrado en el brazo corto del cromosoma 4(AU)

Wolf Hirschhorn syndrome, also known as monosomy of the short arm of chromosome 4 (4p) or 4p-syndrome, is a rare genetic disorder first described in 1961 by doctors Cooper and Hirschhorn. The prevalence of this syndrome is extremely low, taking into account that the figure may be underestimated given the early gestational losses and the difficulty in prenatal diagnosis. The objective of the study is to present a clinical case of Wolf-Hirschhorn syndrome, presenting with multiple congenital morphological anomalies, as well as a neurological and intellectual retardation of variable degree. We report the case of a patient with a bicorial biamniotic twin gestation after a cycle of IVF-ICSI. The second twin was diagnosed with a Wolf-Hirschhorn syndrome, after performing the corresponding study due to a discordance of estimated weights and restricted intrauterine growth of this second fetus. The development of important craniofacial alterations, delay of normal prenatal and postnatal growth, and mental and intellectual deficiency of variable degree characterize the classic clinical presentation. Experts must make prenatal diagnosis. Wolf-Hirschhorn syndrome can be suspected by a restricted intrauterine growth, as it occurs in 80-90 percent of fetuses with this pathology. Once diagnosed, the genetic study of the parents is recommended, since up to 15 percent of the parents can suffer a balanced chromosomal rearrangement in the short arm of chromosome 4(AU)

Síndrome de Currarino como enfermedad infrecuente dentro del diagnóstico diferencial de la patología anexial oncológica / Currarino Syndrome as a Rare Disease in the Differential Diagnosis of Oncological Adnexal Pathology

El Síndrome de Currarino se define como la presencia de una tríada característica que asocia: estenosis anal, malformación sacrococcígea y masa presacra. La escasa sintomatología, caracterizada además por su inespecificidad, provoca que en muchas ocasiones el diagnóstico se realice durante la edad adulta y pueda confundirse con patologías ginecológicas, de origen predominantemente oncológico. El diagnóstico mediante pruebas de imagen, se realiza fundamentalmente a través de la resonancia magnética nuclear. La extirpación quirúrgica de la masa presacra unida al tratamiento sintomático del resto de la triada son la base terapéutica de esta infrecuente patología. Presentamos el caso de una paciente de 20 años de edad con estreñimiento crónico y dolor abdominal inespecífico. Es enviada al Servicio de Ginecología por la presencia de una masa de gran tamaño que se supone de origen anexial. Tras el estudio exhaustivo de dicha paciente, se llegó a la conclusión diagnóstica de que dicha tumoración corresponde a un meningocele, asociado a agenesia parcial sacra y estenosis anal; tríada que define al Síndrome de Currarino.

Currarino Syndrome is defined as the presence of a characteristic triad that associates anal stricture, sacrococcygeal malformation and presacral mass defines this syndrome. The scarce symptomology, also characterized by nonspecific symptoms, conditions that in many cases the diagnosis is made in adulthood and can be confused with gynecological pathologies. The diagnosis is made by imaging tests, fundamentally the NMR (nuclear magnetic resonance). The main treatment is the surgical excision of the mass presacra together with the symptomatic treatment of the rest of symptoms. We present the case of a 20-year-old patient with chronic constipation and abdominal pain that is referred to Gynecology due to the presence of a mass that is supposed to be adnexal. After the study of this patient is diagnosed a meningocele, associated with partial sacral agenesis and anal stricture, triad that defines Currarino Syndrome.

Tumor de células de la granulosa: neoplasia estromal de los cordones sexuales: revisión de la literatura, a propósito de dos casos clínicos / Granulosa cell tumor: stromal neoplasm of the sexual cords: review of the literature and clinical cases

Los tumores de las células de la granulosa, hacen referencia a un conjunto de neoplasias derivadas del tejido estromal de los cordones sexuales, secretores de estrógenos, que corresponden al 1-5% de todos los tumores malignos del ovario, aunque pueden presentar localizaciones extraováricas. Son tumores raros e infrecuentes, cuya incidencia general varía de 0,4 a 1,7 casos por cada 100.000 mujeres al año. Se clasifican en dos grupos diferenciados en función de la edad de las pacientes, su historia natural y sus características patogénicas: tumores de células de la granulosa tipo adulto (TCGA) o tipo juvenil (TCGJ). El diagnóstico de esta rara patología se basa en cuatro pilares fundamentales, por un lado, las manifestaciones clínicas y la confirmación mediante pruebas de imagen, y, por otro lado, los marcadores tumorales y el estudio inmunohistoquímico de las muestras biológicas. En el manejo terapéutico de los estadios iniciales de la enfermedad (supervivencia a los 5 años superior al 90% en los estadios I), se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante histerectomía con anexectomía bilateral en pacientes con TCGA y deseos genésicos cumplidos, reservando la anexectomía unilateral para los casos de TCGJ o para aquellas pacientes sin descendencia (aunque con posterioridad se recomienda completar el tratamiento). La quimioterapia sistémica postoperatoria se incluye cuando existe extensión extraovárica o recurrencia de la enfermedad. La tasa de recidiva (considerado uno de los principales factores de mal pronóstico), es alta en estadios avanzados, aunque la probabilidad de desarrollar metástasis a distancia es baja.

Tumors of the granulosa cells refer to a set of neoplasms derived from the stromal tissue of the sex cords, secretory of estrogens. They correspond to 1-5% of all malignancies of the ovary, though they may have extraovarian locations. These tumors are rare and uncommon, whose general incidence may vary from 0.4 to 1.7 cases per 100,000 women per year. They are classified into two groups depending on the age of the patients, their natural history and their pathogenic characteristics: adult type tumors of the granulosa cell (AGCT) or juvenile type (JGCT). The diagnosis of this rare pathology is based on the study of clinical manifestations and confirmation through image tests, and also on tumor markers tests and the immunohistochemical study of biological samples. In the therapeutic handling of the early stages of the disease (5-year survival greater than 90% in stage I), surgical treatment via hysterectomy with bilateral adnexectomy in patients with AGCT and met genesic perspectives is recommended; for the cases of JGCT or for those patients without progeny, preserving the unilateral adnexectomy is justified (although completion of the treatment is recommended at later stages). Postoperative systemic chemotherapy is practiced when there is extraovarian extension or recurrence of the disease. The rate of relapse (considered one of the main factors of poor prognosis), is high in advanced stages, although the probability of developing distant metastasis is low.